强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)多见于青少年,以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。典型病例X线片示骶髂和脊往关节明显破坏,强直性脊柱炎后期脊柱“竹节样”变化。中医称强直性脊柱炎为“龟背”、“伛偻”、“僵人”。
迄今未明,一般认为遗传因素和环境因素相互作用所致。大部分病例与HLA-B27相关。HLA-B27基因属MHCI类,根据DNA分型法,迄今已发现15种亚型。流行病学资料表明,强直性脊柱炎与B2704、B2705和B2702正相关,而与B2709和B2706负相关,其原因可能是由于B27分子某些部位氨基酸序列的差异。环境因素一般认为和感染有关,且以某些肠道阴性杆菌可能性大。
强直性脊柱炎发病机制未明,可能与HLA-B27分子有关序列和细菌通过某种机制出现相互作用有关。分子模拟学说认为,强直性脊柱炎由于病原体如某些肠道革兰阴性菌和B27分子存在共同的抗原决定簇,免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病。受体学说认为B27分子有结合外源性多肽的作用,从而增加机体患病的易感性而致病。
强直性脊柱炎起病大多缓慢而隐匿。男性多见,且一般较女性严重。强直性脊柱炎发病年龄多在10~40岁,以20~30岁为高峰。16岁以前发病者称幼年型强直性脊柱炎,45~50岁以后发病者称晚起病强直性脊柱炎。
1.强直性脊柱炎症状 早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等。也可表现为臀部、腹股沟酸痛或不适,症状可向下肢放射,类似坐骨神经痛。少数患者可以颈、胸痛为首发表现。症状在静止、休息时反而加重,活动后可以缓解。夜间腰痛可影响睡眠,严重者可在睡眠中痛醒,需下床活动后方能重新入睡。
约半数患者以下肢大关节如髋、膝、踝炎症为首发病状。常为非对称性、反复发作与缓解,较少表现为持续性租破坏性,的区别于类风湿关节炎的特点。
其他症状如附着点炎所致胸助连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节及足跟、足掌等部位疼痛。
典型表现为腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减少。腰椎和胸廓活动度降低早期多为附着点炎引起,对非甾体抗炎药反应良好。后期为脊柱强直所致,对治疗反应不大。
随着病情进展,整个脊柱可自下而上发生强直。先是腰椎前凸消失,进而呈驼背畸形、颈椎活动受限。胸肋连结融合,胸廓变硬,呼吸靠隔肌运动。
关节外表现包括眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变,以及心传导系统受累等。神经、肌肉症状如下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩等也不少见。
晚期病例常伴严重骨质疏松,易发生骨折。颈椎骨折常可致死。
2.强直性脊柱炎体征 常见体征为骶髂关节压病,脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限,胸廓活动度减低,枕墙距>0等。
骶髂关节检查常用